Национальный центр по наблюдению за патологией прионных заболеваний (NPDPSC) в Университете Кейс Вестерн Резерв получит до 20 миллионов долларов в рамках продления гранта от Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), чтобы лучше понять, как и почему прионные заболевания. дегенеративные состояния головного мозга, обнаруженные как у людей, так и у животных, развиваются и распространяются.

Пятилетний период гранта начался в этом месяце и позволит центру продолжить исследовательскую и диагностическую деятельность, связанную с прионными заболеваниями.

Прионные заболевания отличаются от других трансмиссивных заболеваний, вызываемых вирусами или бактериями. Они развиваются, когда нормальные прионные белки в мозге изменяют форму и слипаются, вызывая повреждение нервных клеток. В результате повреждения в тканях головного мозга образуются небольшие губчатые отверстия.

Не существует известного лекарства от этих расстройств, которые быстро ускоряют смерть.

Первый в своем роде в США

Gaia Herbs, Ресвератрол 150, 50 веганские фито-капсулы с жидкостью

NPDPSC — единственный в своем роде центр в США, который координирует вскрытия и невропатологические исследования лиц с подозрением на прионовую болезнь по всей стране, — сказал Брайан Эпплби, директор NPDPSC и главный исследователь центра. Местные вскрытия проводятся на месте, а другие случаи выполняются в другом месте через сеть поставщиков, которых координирует NPDPSC. Центр наблюдения был первоначально создан в 1997 году Пьерлуиджи Гамбетти в отделении невропатологии Университета Кейс Вестерн Резерв.

NPDPSC собирает образцы тканей и клиническую информацию о случаях прионной болезни, чтобы отслеживать ее заболеваемость и исследовать возможные случаи, когда эти болезни были приобретены от других людей или животных, например, хроническая истощающая болезнь, передающаяся от оленей к людям. Дополнительные грантовые средства позволят нам продолжать эпиднадзор и следить за появлением новых зоонозных прионных заболеваний».

Брайан Эпплби, директор NPDPSC и главный исследователь центра

«В центре также работает национальная клиническая референс-лаборатория по прионовым заболеваниям и проводится тестирование спинномозговой жидкости. Финансирование CDC имеет решающее значение для организации тестирования тканей головного мозга и использования относительно нового диагностического теста под названием RT-QuIC (конверсия, вызванная толчками в реальном времени»). которая произвела революцию в клинической диагностике болезни. Мы рады получить продление гранта для продолжения этого важного исследования».

Прионные болезни в отличие от других заболеваний головного мозга

Прионные заболевания человека включают, среди прочего, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и фатальную семейную бессонницу. Прионные болезни животных включают губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота, широко известную как «коровье бешенство», хроническую болезнь истощения, обнаруживаемую у оленей, и скрепи, обнаруживаемую у овец и коз.

Симптомы прионных заболеваний у людей включают потерю памяти, трудности с речью и ходьбой, а также изменения поведения — проявления, которые очень напоминают болезнь Альцгеймера и другие виды деменции, что затрудняет диагностику этого состояния.

Прионные заболевания у людей могут передаваться через зараженную пищу или контакт с зараженным медицинским оборудованием, передаваться по наследству в результате мутаций в гене PRNP, кодирующем прионные белки, или спорадически, когда прионные белки аномально складываются по неизвестной причине.

По данным CDC, наиболее распространенная форма прионной болезни у людей, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, стала причиной более 500 смертей в 2020 году.